Maladie de Creutzfeldt-Jakob 17 décès en France en 10 ans - 12 juillet 2006 -17:10 (Par Pierre Melquiot)

Maladie de Creutzfeldt-Jakob - Dix-huit cas du nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la forme humaine de la maladie de la vache folle, ont été identifiés en France depuis 1996, selon le réseau national de surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ). Sur ces 18 cas, 17 sont décédés. Dix huit cas de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ), « certains ou probables ont été identifiés en France ; 17 sont décédés à ce jour. » Ces 17 cas de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ), répondant à la définition de variante de la MCJ, présentent les caractéristiques suivantes : ils sont décédés en 1996 (1 cas), 2000 (1 cas), 2001 (1 cas), 2002 (3 cas), 2004 (2 cas), 2005 (6 cas) et 2006 (3 cas). Il s'agit de 8 hommes et 9 femmes. La médiane des âges lors de leur décès est de 36 ans (entre 19 et 58 ans).

Parmi eux, 5 personnes résidaient en Ile-de-France et 12 en province. Tous les cas identifiés à ce jour étaient homozygotes Met-Met pour le codon 129 du gène de la protéine prion (PRNP) ; ils ne présentaient aucun facteur de risque identifié pour les autres formes reconnues de MCJ. Un cas avait séjourné très régulièrement au Royaume Uni pendant une dizaine d'années à partir de 1987.


Maladie de Creutzfeldt-Jakob 17 décès en France en 10 ans

La forme humaine de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) provient de l'ingestion de produits bovins contaminés. Décrite en 1920, la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est grave et rapidement fatale. Elle conduit à une démence et à des troubles de la coordination des mouvements volontaires. L'estimation du taux de mortalité de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est de 0,8 à 1,4 par million d'habitants et par an, variation due à la qualité de la surveillance épidémiologique.

Au printemps 1996, des chercheurs britanniques ont décrit une nouvelle forme atypique de la MCJ. En septembre 1998, 28 cas de cette MCJ variante (27 en Grande-Bretagne et 1 en France) ont été recensés et confirmés par l'autopsie. Tous les malades dont le diagnostic est confirmé présentent des symptômes et des lésions semblables. La Grande-Bretagne, où est apparue l'épidémie de la vache folle, comptait, au 3 juillet 2006, 161 cas du nouveau variant, dont cinq malades vivants.

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