La forme humaine de la maladie de la vache folle, une variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob a fait deux décès en Espagne. La forme humaine de la maladie de la vache folle ou encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), une variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, est responsable de deux décès survenus en Espagne, dans la région de Castille-et-Leon.

Ces deux décès de personnes atteintes de la forme humaine de la maladie de la vache folle sont survenus entre décembre 2007 et février 2008 en Espagne. Selon les services régionaux de santé publique, ces personnes avaient entre 26 et 50 ans, étaient originaires de la région de Castille-et-Leon, et leur décès serait le résultat de la consommation de viande infectée par le prion de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) il y a plusieurs années.

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C'est en 2005 que l'Espagne a enregistré son premier et unique décès présumé liée à la forme humaine de la maladie de la vache folle. L'Espagne a en effet été épargnée par l'épidémie d'ESB, contrairement à d'autres pays, avec un total de 719 ruminants infectés depuis 1999, contre un total de 181 376 cas confirmés au Royaume-Uni entre novembre 1986 et novembre 2002.

Selon l'Organisation mondiale de la santé (OMS), l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) est une infection neurodégénérative transmissible et mortelle qui touche le cerveau des bovins. On observe une incubation de longue durée de la maladie de la vache folle, de quatre à cinq ans, mais l'issue fatale survient en quelques semaines à quelques mois à partir de l'apparition des symptômes. L'ESB a attiré pour la première fois l'attention de la communauté scientifique en novembre 1986 lorsqu'une forme de maladie neurologique jusque là inconnue, une variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est apparue chez les bovins au Royaume-Uni.

C'est en mars 1996 que l'on a notifié pour la première fois une nouvelle forme de maladie de Creutzfeldt-Jakob, la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nv-MCJ). Contrairement aux formes classiques, cette maladie affecte des patients plus jeunes (âge moyen de 29 ans, contre 65 ans), a une évolution relativement plus longue (médiane de 14 mois au lieu de 4,5 mois) et elle s'associe fortement à une exposition à l'ESB, sans doute par l'alimentation.

En France, le Réseau national de surveillance des maladies de Creutzfeldt-Jakob et des maladies apparentées met à jour la première semaine de chaque mois la statistique du nombre de décès par maladie de Creutzfeldt-Jakob survenus dans notre pays depuis 1992. Le nombre de cas probables de variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob non décédés figure aussi dans cette statistique. Vingt-trois cas certains ou probables de personnes atteintes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, forme humaine de la maladie de la vache folle, encore appelée encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ont été identifiés en France, toutes ces personnes sont décédés à ce jour.

L'Organisation mondiale de la santé recommande que tous les pays interdisent l'utilisation des tissus de ruminants dans l'alimentation d'autres ruminants et d'interdire que les tissus susceptibles de renfermer l'agent de l'ESB entrent dans la chaîne alimentaire de l'homme ou de l'animal. L'éradication de l'ESB a été recommandée au cours de la consultation OMS de décembre 1999.

Depuis 1989, date de la notification du premier cas d'ESB en dehors du Royaume-Uni, des cas en nombre relativement faible (3 286 au total) ont été aussi signalés dans des troupeaux indigènes en Autriche, en Allemagne, en Belgique, au Danemark, en Espagne, en Finlande, en France, en Grèce, en République d'Irlande, en Israël, en Italie, au Japon, au Liechtenstein, au Luxembourg, aux Pays-Bas, en Pologne, au Portugal, en République tchèque, en Slovaquie, en Slovénie et en Suisse.  Toutefois, tous les cas, sauf 206, ont été notifiés par six pays : l'Allemagne, l'Espagne, la France, la République d'Irlande, le Portugal et la Suisse.