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26ème cas de Creutzfeldt-Jakob diagnostiqué en France 
26ème cas de Creutzfeldt-Jakob diagnostiqué en France26ème cas de Creutzfeldt-Jakob diagnostiqué en France
Le 26ème cas de Creutzfeldt-Jakob, référencé depuis son apparition en 1996, vient d’être diagnostiqué en France, après trois années d’absences.

Le 26ème cas de Creutzfeldt-Jakob, référencé depuis son apparition en 1996, vient d’être diagnostiqué en France, après trois années d’absences.

Le vMCJ, forme humaine de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), est lié à l'ingestion de produits bovins contaminés, comme la cervelle. Sur ces 26 cas de nvMCJ (12 hommes, 14 femmes) certains ou probables identifiés en France, à ce jour, tous sauf le dernier sont décédés. Les 25 décès sont intervenus en 1996 (1 cas), 2000 (1 cas), 2001 (1 cas), 2002 (3 cas), 2004 (2 cas), 2005 (6 cas) en 2006 (6 cas), 2007 (3 cas) et 2009 (2 cas).  Généralement, les personnes atteintes avaient entre 19 et 58 ans.


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La nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nv-MCJ) est une pathologie neurodégénérative humaine rare et mortelle. Comme la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), elle se classe dans les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) en raison de la dégénérescence spongiforme caractéristique de l’encéphale qu’elle entraîne et de sa transmissibilité. La nv-MCJ est une nouvelle maladie que l’on a décrite pour la première fois en mars 1996.

26ème cas de Creutzfeldt-Jakob diagnostiqué en France

Avant l’identification de la nv-MCJ, on ne connaissait que trois formes de MCJ. La forme sporadique, d’origine inconnue, survient dans le monde au taux d’environ un cas par million d’habitants et compte pour 85 à 90 % des cas de MCJ. On associe la forme familiale à une mutation génétique et elle est responsable de 5 à 10 % des cas. Enfin, la forme iatrogène résulte de la transmission accidentelle de l’agent causal par des instruments de chirurgie contaminés, par la greffe de cornée ou de dure-mère ou par l’administration d’hormones de croissance obtenues à partir d’hypophyses humaines. Moins de 5 % des cas de MCJ sont d’origine iatrogène.

Contrairement aux formes classiques, la nv-MCJ touche de jeunes patients (âge moyen de 29 ans, contre 65 ans), a une évolution plus longue (médiane de 14 mois au lieu de 4,5 mois) et elle s’associe fortement à l’exposition, sans doute par l’alimentation, à une EST du bétail appelée encéphalopathie spongiforme bovine (ESB).

En attendant, le réseau de surveillance a étudié avec précision la localisation, 18 patients résidaient en province et huit autres habitaient en Ile-de-France. L’un d’entre eux avait réalisé plusieurs séjours au Royaume-Uni dès 1987 pendant une dizaine d’années. Pour rappel, la Grande-Bretagne a été le lieu de naissance de l’épidémie, le pays comptait au 11 juin 2012, 176 patients, ils ont tous trouvé la mort.



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