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26me cas de Creutzfeldt-Jakob diagnostiqu en France 
26me cas de Creutzfeldt-Jakob diagnostiqu en France26me cas de Creutzfeldt-Jakob diagnostiqu en France
Le 26me cas de Creutzfeldt-Jakob, rfrenc depuis son apparition en 1996, vient d'tre diagnostiqu en France, aprs trois annes d'absences.

Le 26me cas de Creutzfeldt-Jakob, rfrenc depuis son apparition en 1996, vient d'tre diagnostiqu en France, aprs trois annes d'absences.

Le vMCJ, forme humaine de l'encphalopathie spongiforme bovine (ESB), est li l'ingestion de produits bovins contamins, comme la cervelle. Sur ces 26 cas de nvMCJ (12 hommes, 14 femmes) certains ou probables identifis en France, ce jour, tous sauf le dernier sont dcds. Les 25 dcs sont intervenus en 1996 (1 cas), 2000 (1 cas), 2001 (1 cas), 2002 (3 cas), 2004 (2 cas), 2005 (6 cas) en 2006 (6 cas), 2007 (3 cas) et 2009 (2 cas).  Gnralement, les personnes atteintes avaient entre 19 et 58 ans.


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La nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nv-MCJ) est une pathologie neurodgnrative humaine rare et mortelle. Comme la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), elle se classe dans les encphalopathies spongiformes transmissibles (EST) en raison de la dgnrescence spongiforme caractristique de l'encphale qu'elle entrane et de sa transmissibilit. La nv-MCJ est une nouvelle maladie que l'on a dcrite pour la premire fois en mars 1996.

26me cas de Creutzfeldt-Jakob diagnostiqu en France

Avant l'identification de la nv-MCJ, on ne connaissait que trois formes de MCJ. La forme sporadique, d'origine inconnue, survient dans le monde au taux d'environ un cas par million d'habitants et compte pour 85 90 % des cas de MCJ. On associe la forme familiale une mutation gntique et elle est responsable de 5 10 % des cas. Enfin, la forme iatrogne rsulte de la transmission accidentelle de l'agent causal par des instruments de chirurgie contamins, par la greffe de corne ou de dure-mre ou par l'administration d'hormones de croissance obtenues partir d'hypophyses humaines. Moins de 5 % des cas de MCJ sont d'origine iatrogne.

Contrairement aux formes classiques, la nv-MCJ touche de jeunes patients (ge moyen de 29 ans, contre 65 ans), a une volution plus longue (mdiane de 14 mois au lieu de 4,5 mois) et elle s'associe fortement l'exposition, sans doute par l'alimentation, une EST du btail appele encphalopathie spongiforme bovine (ESB).

En attendant, le rseau de surveillance a tudi avec prcision la localisation, 18 patients rsidaient en province et huit autres habitaient en Ile-de-France. L'un d'entre eux avait ralis plusieurs sjours au Royaume-Uni ds 1987 pendant une dizaine d'annes. Pour rappel, la Grande-Bretagne a t le lieu de naissance de l'pidmie, le pays comptait au 11 juin 2012, 176 patients, ils ont tous trouv la mort.



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